miércoles, 17 de febrero de 2010

PROBLEMA 5

Paciente que presenta los siguientes resultados de laboratorio

Calcio serico elevado
Fosfatasa serica elevada
Albúmina serica normal
Hormona paratiroidea elevada
Fosfatasa alcalina elevada
Excreción urinaria de calcio elevada



1.- Cuál es el diagnostico probable y en que se basa
2.- Qué síntomas y signos puede presentar el paciente al acudir al consultorio
3.- Por qué esta elevada la fosfatasa alcalina y con que se asocia
4.- Qué indica que la albúmina serica se encuentre normal
5.- Qué complicaciones puede presentar el paciente

9 comentarios:

  1. según yo el diagnostico es

    enfermedad de PagEt x la elevacion de la fosfatasa alcalina

    1.-El hiperparatiroidismo primario es causado por la inflamación de una o más de las glándulas paratiroides. Esto lleva a la liberación de demasiada hormona paratiroidea, lo cual aumenta el nivel de calcio en la sangre. este aumento en dicha hormona hace que se tome más calcio de los huesos y que haya mayor reabsorción de calcio por parte de los intestinos y el riñón.

    2.sintomas y signos
    Disminución en la estatura
    Depresión
    Fatiga
    Fracturas
    Aumento de la micción
    Cálculos renales
    Pérdida del apetito
    Debilidad y dolor muscular
    Náuseas
    Dolor abdominal en la parte superior
    los aumentos de fosfatasa alcalina sérica son los más propensos a la aparición de nuevos síntomas. Estos son dolores difusos de espalda y en las piernas que a veces pueden ser agudos. La localización cráneofacial conlleva frecuentemente sordera por implicación directa de los huesecillos del oído interno o por impacto sobre el octavo par craneal en el foramen auditivo, cefaleas, epífora y excepcionalmente dolores neurálgicos. Puede producirse complicaciones más serias de la enfermedad cuando el crecimiento óseo en la base del cráneo (platibasia) comprime el cerebelo.

    3.- se encuentra elevada por la resorción osea.

    5.-La complicación más grave es la degeneración sarcomatosa principal causa del sarcoma óseo del adulto. Los sarcomas más frecuentes se observan en el fémur, el húmero, el cráneo, los huesos faciales y en la pelvis. La degeneración ósea se produce generalmente en forma de osteosarcoma (*) aunque también es posible un fibrosarcoma o un condrosarcoma. La aparición súbita de dolor muy intenso, aumento del dolor existente o aumento explosivo de la fosfatasa alcalina puede hacer sospechar de un sarcoma. La confirmación radiológica puede ser difícil por lo que se recurre a la TC y a la RMN. Los tumores son multicéntricos en un 20% de los casos. Una vez aparecido el tumor, la prognosis es mala: la cirugía ablativa no suele tener muchos éxitos y los osteosarcomas derivados de la enfermedad de Paget, rara vez responden a la quimioterapia.


    bibliografia: Ross. Pawlina Histología
    http://www.iqb.es/monografia/diseases/e002_01.htm

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  2. Enfermedad de Paget

    La enfermedad de Paget es un trastorno que involucra destrucción y regeneración anormal del hueso, lo cual causa deformidad
    En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo, seguida por una formación ósea anormal. El nuevo hueso es más grande, pero débil y lleno de vasos sanguíneos nuevos.

    La enfermedad se puede localizar únicamente en una o en dos áreas del esqueleto o en todo el cuerpo. A menudo, compromete huesos de:

    •El brazo
    •La clavícula
    •La pierna
    •La pelvis
    •La columna
    Síntomas
    •Dolor óseo (puede ser intenso y persistente)
    •Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
    •Agrandamiento de la cabeza
    •Fractura
    •Dolor de cabeza
    •Hipoacusia
    •Rigidez o dolor articular
    •Dolor en el cuello
    •Disminución de estatura
    •Deformidades del cráneo
    •Calor en la piel sobre las áreas afectadas

    El tratamiento farmacológico:


    Previene la descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget y abarcan:


    •Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a incrementar la densidad ósea. Los tipos de bifosfonatos comprenden:
    oalendronato (Fosamax)
    oetidronato (Didronel)
    opamidronato (Aredia)
    orisedronato (Actonel)
    otiludronato (Skelid)
    oácido zoledrónico (Zometa)
    •Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Los tipos comprenden:
    ointranasal (Miacalcin)
    osubcutánea (Calcimar)
    •Plicamicina (Mithracin)

    Posibles complicaciones

    •Fracturas óseas
    *Sordera
    •Deformidades
    •Insuficiencia cardíaca
    •Paraplejia
    •Estenosis de la columna

    Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.

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  3. Hola!! Quisiera complementar la respuesta 3 de mi compañera:

    La actividad osteoblastica de los huesos también aumenta mucho en un intento vano de formar suficiente hueso nuevo para compensar la destrucción del hueso viejo asociada a la actividad osteoclastica. Cuando los osteoblastos se activan secretan grandes cantidades de fosfatasa alcalina. Por esta razón la fosfatasa alcalina se encuentra elevada.

    Att. Sarahi Fabiola Morales Aldama

    Bibliografía:
    C. Guyton Arthur ¨Tratado de fisiología medica, Decimo primera edición, Editorial Elsevier Sauders, pp990

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  4. estoy deacuerdo de que es hiperparatiroidismo primario quisiera agregar sobre la enfermedad de paget encontre q en muchas ocasiones no tiene una causa especifica y q se ha encontrado q se puede deber a una infección viral sobre los osteoclastos en el caso de que fuera por una infección, la PTH no tendría que estar elevada pero este no es el caso.

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  5. La enfermedad de Paget es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas del hueso crecen de modo anormal, aumentan de tamaño y se hacen más frágiles.
    Este trastorno puede afectar a cualquier hueso, aunque con más frecuencia se presenta en la pelvis, el fémur, el cráneo, la tibia, la columna vertebral, la clavícula y el hueso de la parte superior del brazo (húmero).
    La enfermedad de Paget es poco frecuente en la población más joven (menor de 40 años). Los varones son un 50 por ciento más propensos a desarrollarla que las mujeres. La enfermedad de Paget es más frecuente en Europa (excepto en Escandinavia), Australia y Nueva Zelanda que en América, África y Asia. Es particularmente frecuente en Inglaterra. A título indicativo, en Estados Unidos alrededor del uno por ciento de las personas mayores de 40 años padece esta enfermedad.
    En condiciones normales, las células que destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las que forman el nuevo (osteoblastos) trabajan en equilibrio para mantener la estructura y la firmeza del hueso. En la enfermedad de Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se vuelven hiperactivos en algunas áreas del hueso, aumentando de manera significativa la rapidez de renovación del hueso. Las áreas hiperactivas se agrandan; sin embargo, su estructura es anormal y, por lo tanto, son más frágiles que las áreas normales.
    Aunque la enfermedad de Paget es, con frecuencia, hereditaria, no se ha descubierto ningún patrón genético específico. Algunas evidencias sugieren que una infección vírica puede estar involucrada; sin embargo, se desconoce el origen de la enfermedad.
    Síntomas
    La enfermedad de Paget es habitualmente asintomática. Sin embargo, pueden aparecer síntomas, como rigidez de las articulaciones y cansancio, que se desarrollan de forma lenta y sutil. Puede presentarse como un dolor profundo, a veces intenso, que empeora por la noche. El agrandamiento de los huesos puede comprimir los nervios (incrementando de ese modo el dolor) y llevar a una deformación ósea. En ocasiones, la enfermedad de Paget provoca el desarrollo de una artrosis dolorosa en las articulaciones adyacentes.
    Los síntomas varían en función de los huesos afectados. El cráneo puede aumentar de tamaño dando un aspecto más prominente a las cejas y a la frente, lo que se puede advertir cuando el sombrero ya no se ajusta bien a la cabeza. Este incremento del tamaño del cráneo puede causar una pérdida de la audición debido al daño provocado en el oído interno (cóclea); puede haber cefaleas provocadas por la compresión de los nervios y puede constatarse la aparición de venas dilatadas en el cuero cabelludo, por un aumento de la circulación sanguínea en elcráneo. Las vértebras pueden ensancharse, debilitarse y deformarse, lo que lleva a una disminución de la altura de estos huesos. Las vértebras afectadas pueden comprimir los nervios de la médula espinal, causando rigidez, hormigueo, debilidad e incluso parálisis en las piernas. Si los huesos de la cadera o de la pierna se ven afectados por esta enfermedad, el paciente puede tener las piernas arqueadas y dar pasos cortos e inestables. Un hueso anormal es más propenso a sufrir fracturas.
    El aumento de la circulación sanguínea a través del hueso anormal impone un mayor esfuerzo al corazón, pero es raro que se presente un cuadro de insuficiencia cardíaca. El hueso anormal se transforma en canceroso en menos del 1 por ciento de los pacientes.

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  6. Diagnóstico y tratamiento

    La enfermedad de Paget se detecta a menudo de modo accidental, al realizar exámenes o radiografías de laboratorio por otros motivos. Por otro lado, se puede sospechar el diagnóstico basándose en los síntomas y en la exploración física. El diagnóstico se confirma mediante radiografías (que muestran anormalidades características de la enfermedad) y pruebas de laboratorio que miden en la sangre los valores de fosfatasa alcalina, una enzima producida por las células formadoras de hueso. Una gammagrafía de los huesos permite averiguar cuáles están afectados.

    El individuo que padece la enfermedad de Paget necesita tratamiento en caso de que los síntomas sean molestos o si existe un riesgo considerable de complicaciones (pérdida de la audición, artritis o deformación). El dolor se alivia, por lo general, con aspirina, otros antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos comunes como el paracetamol (acetaminofén). Si una pierna se arquea, las plantillas para elevar el talón pueden facilitar la marcha. En ocasiones la cirugía es necesaria para aliviar los nervios comprimidos o para reemplazar una articulación con artrosis.

    Se pueden administrar bisfosfonatos (etidronato, pamidronato, alendronato) o calcitonina para retrasar la progresión de la enfermedad. Estos fármacos se suministran antes de la intervención quirúrgica, para prevenir o reducir la hemorragia durante la misma.

    También se usan para tratar los dolores intensos causados por este trastorno, para prevenir o retrasar la progresión de la debilidad o la parálisis en personas que no pueden ser operadas, y para intentar prevenir la artrosis, una mayor pérdida de la audición, o la progresión de las deformaciones. El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía oral y el pamidronato por vía intravenosa. La calcitonina se administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular o con pulverizador nasal.
    http://www.msd.es/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_05/seccion_05_048.html

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  7. MORALES LEON SONIA LLIZBETH

    La enfermedad de Paget es un trastorno óseo circunscrito que suele afectar zonas difusas del esqueleto y que se debe a un mayor remodelamiento del hueso.

    El proceso patológico es iniciado por una hiperactividad en la resorción ósea osteoclástica, a la que le sigue un aumento compensador de la formación de hueso nuevo osteoblástico.

    El hueso nuevo formado en esta enfermedad está desorganizado desde el punto de vista estructural y es más susceptible a deformidades y fracturas.

    Si bien la mayoría de los pacientes no presentan síntomas, diversas manifestaciones clínicas y complicaciones pueden deberse directamente a la afección ósea o, secundariamente, a la expansión ósea y compresión subsiguiente del tejido neural contiguo

    Todavía se desconocen las causas de la enfermedad de Paget, pero las evidencias apoyan tanto causas genéticas como víricas.

    La principal anormalidad en la enfermedad de Paget es el mayor número y actividad de los osteoclastos.
    Los osteoclastos hiper- activos producen un incremento de siete veces en las superficies de resorción y una tasa de erosión de 9 g/día (lo normal es de 1 g/día).

    Múltiples osteoblastos son reclutados a los sitios de resorción activa y producen gran cantidad de matriz de hueso nuevo. Por consiguiente, el recambio óseo es alto y la masa ósea es normal o está aumentada, no reducida.

    La manifestación característica de la enfermedad de Paget es una mayor resorción ósea que conlleva una formación acelerada de hueso. Una fase osteolítica inicial entraña una resorción ósea prominente y una notable hipervascularización. Desde el punto de vista radiográfico, esto se manifiesta por un borde lítico que avanza o lesión de "hoja de hierba" La segunda fase es un período de formación y resorción muy activas de hueso que reemplaza al hueso laminar normal con un hueso dispuesto al azar (entrelazado).

    La evaluación bioquímica es de utilidad en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Paget. El notable aumento en el recambio óseo puede vigilarse utilizando marcadores bioquímicos de formación y resorción óseas. El aumento paralelo de los niveles séricos de fosfatasa alcalina y urinarios de hidroxiprolina, marcadores de la formación y la resorción ósea respectivamente, confirman el acoplamiento de ambos procesos en la enfermedad de Paget. El grado de elevación del marcador óseo refleja la magnitud y la gravedad de la enfermedad. Los pacientes con las elevaciones más altas de la fosfatasa alcalina (10 veces el límite superior de lo normal) típicamente manifiestan afección del cráneo y por lo menos de otro sitio esquelético. Los valores más bajos sugieren una afección menos extensa o una fase quiescente de la enfermedad. En la mayoría de los pacientes, la fosfatasa alcalina total en suero sigue siendo la prueba preferente tanto para el diagnóstico como para la evaluación de la respuesta al tratamiento.

    BIBLIOGRAFIA
    Pricipios de Medicina Interna, Harrison, 16ed

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  8. HOLA!! CREO QUE ESTAN MUY COMPLETAS LAS RESPUESTAS, QUISIERA AGREGAR ALGO QUE ENCONTRE SOBRE LOS DATOS DE LABORATORIO Y ME PERECEN IMPORTATES:

    La manifestación fundamental del hiperparatiroidismo primario es la:

     Hipercalcemia: calcio sérico > 10.35mg/dL o calcio ionizado >5.4mg/dL (1.4mmol/L).
    En los estados hiperproteinémicos, la cantidad total de calcio sérico puede estar aumentada, pero la fracción ionizada es normal, mientras que en el hiperparatiroidismo primario el calcio ionizado casi siempre se encuentra aumentado.

     El fosfato sérico: continuamente es bajo (<2.5mg/dL).
     La excreción urinaria de calcio, puede ser alta o normal (con promedio de 250mg/g de creatinina) pero suele ser baja para el grado de hipercalcemia.
     Hay una perdida excesiva de fosfato en orina en presencia de concentraciones de fosfato sérico bajas (25% de los casos) a normal bajo.
     La fosfatasa alcalina está aumentada solo cuando hay enfermedad ósea.
     Los valores de cloruro y ácido úrico en el plasma pueden estar aumentadas.
    La presencia alta de hormona paratiroidea confirma el diagnostico.

    La mejor inmunovaloración reconoce la molécula intacta en dos sitios distintos - la terminal amino y los sistemas terminales carboxilo - con dos anticuerpos distintos. Esta, conocida como valoración inmunorradiométrica (IRMA), es especifica y sensible, facilitando así la distinción entre hiperparatiroidismo primario de otras causas de hipercalcemia.


    También me pareció de importancia el diagnostico diferencial con enfermedades que tambien presentan hipercalcemia:

    - Hipercalcemia de cáncer.
    - Sarcoidosis, tuberculosis, beriliosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis, lepra y granuloma de cuerpo extraño donde también se encuentra una hipercalcemia.
    - Hipercalcemia hipocalciúria familiar.
    - Insuficiencia suprarrenal.
    - Hipertiroidismo.

    " Diágnostico clínico y tratamiento ", Lawrenwce M. Tierney, Jr. 2006

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  9. La enfermedad de Paget es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas del hueso crecen de forma anormal, lo cual da como resultado que los huesos sean más grandes y blandos.

    Esta enfermedad puede afectar a cualquier hueso, aunque se manifiesta con más frecuencia en la pelvis, fémur, cráneo, tibia, columna vertebral, clavícula y el húmero. La enfermedad de Paget rara vez ocurre en personas de menos de 40 años. Los hombres son un 50% más propensos que las mujeres a contraerlo.

    Algunos de lo síntomas son:
    • Dolor óseo (puede ser intenso y persistente)
    • Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
    • Agrandamiento de la cabeza
    • Fractura
    • Dolor de cabeza
    • Hipoacusia
    • Rigidez o dolor articular
    • Dolor en el cuello
    • Disminución de estatura
    • Deformidades del cráneo
    • Calor en la piel sobre las áreas afectadas

    Aunque la mayoría de los pacientes son asintomáticos.

    En los afectados por la enfermedad de Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se vuelven hiperactivos en algunas áreas del hueso y la proporción en que el hueso se degrada y se reconstruye aumenta notablemente, el por eso que en el diagnóstico mediante pruebas de laboratorio la fosfatasa alcalina (una enzima que participaen la formación de las células óseas) este aumentada en sangre.

    Algunas de las complicaciones son:
    • Fracturas óseas
    • Sordera
    • Deformidades
    • Insuficiencia cardíaca
    • Paraplejia
    • Estenosis de la columna


    Atte: Alma Sánchez Baza
    Bibliografía: MERCK SHARP & DOHME, NUEVO MANUAL MERCK DE INFORMACIÓN MÉDICA GENERAL, OCEANO, CAPÍTULO 61.

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