lunes, 22 de febrero de 2010

Dudas sobre el problema 5

1.- Cual es la diferencia entre hiperparatiroidismo primario y enfermedad de Paget

2.- En que datos basaron el diagnóstico de Enfermedad de Paget

5 comentarios:

  1. La diferencia es que la enfermedad de Paget es un trastorno que involucra destrucción y regeneración anormal del hueso (hay una descomposición anormal del tejido óseo, seguida por una formación ósea anormal), se puede localizar únicamente en una o en dos áreas del esqueleto o en todo el cuerpo; no se conoce la causa de la enfermedad (podría tener que ver con los genes o una infección viral temprana en la vida). En cambio el hiperparatiroidismo primario, es un trastorno puramente endocrino en el cual las glándulas paratiroides producen demasiada hormona paratiroidea (PTH), puede ser por un adenoma paratiroideo o inflamación de éstas. Al presentarse una excesiva liberación de hormona paratiroidea, aumentará el nivel de calcio en la sangre.
    Yo creo que mis compañeros se basaron en el aumento de la fosfatasa alcalina sérica, disminución de estatura y fracturas ya que estos síntomas tienden a presentarse en ambas patologías.

    GEORGINA MARTÍNEZ PEÑA.

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  2. MORALES LOEN SONIA LIZBETH

    ENFERMEDAD DE PAGET

    La enfermedad de Paget es UNA ALTERACIÓN EN EL PROCESO DE REMODELACIÓN ÓSEA NORMAL, dando como resultado un hueso con deformidades y anomalías. El esta alteración, EL PROCESO DE DESTRUCCIÓN ÓSEA (RESORCIÓN) ES SUPERIOR AL NORMAL POR UN AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DE LOS OSTEOCLASTOS, DÁNDOSE COMO CONSECUENCIA UNA POSTERIOR CREACIÓN EXCESIVA DE TEJIDO ÓSEO, de características anormales (deformidad y fragilidad), por un aumento compensatorio de la actividad de los osteoblastos.

    La causa de la enfermedad de Paget es desconocida, aunque se han apuntado diversos orígenes etiológicos, como la influencia genética (algunas formas tienen transmisión autosómica dominante), la infección por virus (paramixovirus) o la combinación de ambas circunstancias

    Habitualmente los NIVELES DE CALCEMIA SON NORMALES, aunque pueden estar elevados en casos de enfermedad extensa o con la coexistencia de hiperparatiroidismo primario


    HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO


    El hiperparatiroidismo primario es un TRASTORNO METABÓLICO EN EL QUE UNA O VARIAS GLÁNDULAS PARATIROIDES PRODUCEN DEMASIADA HORMONA PARATIROIDEA. El exceso de esta hormona puede provocar la pérdida de tejido óseo.

    Una función de la hormona paratiroides consiste en impedir que los niveles de calcio en la sangre bajen demasiado mediante la liberación del calcio de los huesos, la conservación del calcio excretado por los riñones y el aumento de la absorción del calcio de los alimentos. Cuando la producción de la hormona es excesiva, AUMENTA EL NIVEL DE CALCIO EN LA SANGRE

    El hiperparatiroidismo resulta de un solo adenoma paratifoideo en el 80% de los individuos tratados quirúrgicamente, la hiperplasia de las glándulas paratiroideas se presenta en el resto de los casos.

    En este trastorno se encuentran ALTOS NIVELES DE PTH Y DE CALCIO EN SANGRE son los datos del problema 5

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  3. La enfermedad de Paget es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas del hueso crecen de forma anormal, lo cual da como resultado que los huesos sean más grandes y blandos. La enfermedad rara vez ocurre en personas de menos de 40 años.
    En los afectados por esta enfermedad, los osteoclastos y osteoblastos se vuelven hiperactivos en algunas áreas del hueso y la proporción en que el hueso se degrada y se reconstruye aumenta notablemente. La enfermedad e Paget no produce síntomas, aunque pueden aparecer dolor, aumento del tamaño de los huesos o deformidades.

    En el hiperparatiroidismo primario la excesiva formación de PTH por las glándulas paratiroideas produce la pérdida de calcio del hueso y aumenta la concentración de calcio extracelular. Las concentraciones altas de PTH estimulan la actividad de los osteoclastos, la retención renal de calcio y la excreción de fosfato, y una mayor formación de 1, 25 dihidroxicolecalciferol. La concentración calcio en el líquido extracelular es mayor de lo normal, pero la concentración de fosfato es menor. Las consecuencias más graves están relacionadas con el perjuicio que supone la excesiva absorción osteoclástica de hueso, lo que tiene como consecuencia el debilitamiento de éste.

    En la enfermedad de Paget hay destrucción de hueso, pero el calcio sanguíneo generalmente permanece normal, pero puede elvarse demasiado si el paciente se deshidrata o pasa demasiado tiempo sentado o acostado, , situaciones en la que los huesos no están soportando peso.

    Por tanto el diagnóstico es Hiperparatiroidismo primario, y yo me confundí ya que la verdad no leí muy bien y no lo había entendido tanto.

    Atte: Alma Sánchez Baza
    Bibliografía: Guyton, Fisiología médica y Merck Sharp & Home, nuevo manual Merck de información médica general.

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  4. Bueno pues yo encontré que podemos encontrar tres tipos o clacificaciones del hiperparatiroidismo: primario secundario y terciario.

    HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO.
    Se produce por la hipersecreción primaria de parathormona.
    La accesibilidad a las determinaciones bioquímicas han facilitado su hallazgo resultando por ello estos cuadros cada vez más frecuntes.

    Etiología.
    En los EEUU se ha comunicado una incidencia del 0´037% de la población.
    Predominancia del sexo femenino.
    Hace años se pensaba que la afectación de una sola glándula era la causa responsable del cuadro.
    El adenoma es la causa más frecuente. El 80-85% de los casos se deben a la presencia de un adenoma único. Tan sólo en un 2-3% de los casos es debido a adenomas múltiples. Estos se localizan con mayor frecuencia en las paratiroides inferiores, siendo en un 6-10% de localización ectópica no encontrándose en torno al lecho tiroideo. Su peso puede oscilar entre 0,5 y 5 gr, aunque pueden llegar a los 20 gr. A mayor tamaño, mayores repercusiones clínicas.
    En menor proporción, 12-15% de los casos, todas las glándulas son hiperfuncionantes debido a una hiperplasia de las cc principales por un proceso hereditario que puede presentarse aislado, en estos casos (infantiles) lo más frecuentemente es que se presente formando parte de una neoplasia endocrina múltiple (MEN).
    Más raramente, puede ser debido a un cáncer (1%).

    HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO.

    El hiperparatiroidismo se considera secundario cuando las glándulas aumentan su secreción en respuesta a un proceso extraglandular. La bajada del calcio plasmático estimula la secreción de PTH. Cuando la hipocalcemia es crónica, produce una hiperplasia reaccional de las paratiroides. En el primario hay secreción excesiva de PTH, que no cesa aunque haya hipercalcemia, en el secundario también hay aumento en la secreción de PTH pero en respuesta a hipocalcemia. Es decir que se trata de una respuesta compensadora, ya que el organismo intenta normalizar la calcemia. Sus causas principales son:

    -Hiperplasia de las paratiroides.
    -Insuficiencia renal. Es la causa más importante. Esta puede estar originada por una osteodistrofia renal que es habitual en la insuficiencia por hiperazotemia. En la Rx, el esqueleto es transparente y las corticales delgadas. El hueso está difuminado, con estrías de Looser-Milkman. Se observan también zonas en las que está aumentada la densidad ósea y reabsorción subperióstica, evocadoras de un hiperfuncionalismo paratiroideo. Se encuentran calcificaciones subcutáneas, vasculares, parenquimatosas, queratoconjuntivales de aspecto paseudogotoso. La determinación de la PTH muestra una elevación de la misma.
    -La osteomalacia y el raquitismos Se deben a carencias por trastornos de la absorción o de la digestión. A una calcemia baja se asocia aquí una fosforemía baja, un aclaramiento del fósforo en el límite superior a la normalidad y una tasa de PTH circulante elevada.
    -Síndrome de absorción intestinal deficiente.


    HIPERPARATIROIDISMO TERCIARIO.
    Corresponde a un estado de hiperproducción autónoma de las glándulas pero que anteriormente se debió a estímulos externos a la glándula. Así aparece cuando la hiperplasia paratiroidea compensadora de una hipocalcemia sobrepasa su objetivo, se produce una hiperplasia de cc principales que evoluciona como un hiperparatiroidismo autónomo o terciario. La calcemia asciende y llega a normalizarse o incluso a ser elevada en el curso de la evolución de una insuficiencia renal.
    Y pues se trata de formas menos comunes que podemos encontrar, pero son autónomas de la enfermedad y generalmente se encuentra en pacientes con fracaso tras un transplante renal.

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  5. En cuanto a la Enfermedad de Paget, pues se trata de una enfermedad del tejido óseo, al que afecta de forma focal, caracterizándose por una anomalía de la remodelación ósea que es excesiva y anárquica. Esta enfermedad es, junto a la osteoporosis, la osteopatía más frecuente en los países de nuestro entorno. Es singular o muy caracteristico, la presencia de osteoclastos gigantes con muchos núcleos (o almenos mas de lo habitual) y el aspecto de rompecabezas del tejido óseo neoformado.

    La enfermedad tiene predilección por los varones, de forma discreta, aumentando la prevalencia con la edad y alcanzando un pico máximo en torno a los 65 años. Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad es localizada y asintomática.

    La presencia de inclusiones virales en las células osteoclásticas de estos pacientes puede indicar una etiopatogenia infecciosa en una edad temprana y en sujetos predispuestos genéticamente.

    Una característica de esta enfermedad es el aumento de la resorción ósea seguido de un incremento compensatorio de la síntesis (el recambio óseo puede llegar a ser 20 veces mayor de lo normal).

    En una fase inicial, puede predominar la resorción (fase osteoporótica, destructiva u osteolítica), seguida de una fase mixta en la que la formación ósea se acopla a la destrucción.

    A medida que disminuye la actividad osteoclástica aumenta la formación de hueso duro, denso y menos vascularizado (fase osteoblástica o esclerótica).

    Se considera que la principal alteración fisiopatológica radica en el aumento de la generación y en la hiperactividad de los osteoclastos. El aumento del recambio óseo depende de la extensión de la enfermedad y se relaciona con el aumento de las concentraciones plasmáticas de fosfatasa alcalina ósea.

    El estudio anatomopatológico del hueso pagético muestra, como hallazgo macroscópico característico, la presencia de lesiones líticas y/o blásticas (osteosclerosis) que se pueden acompañar de deformación e hipertrofia localizadas. El estudio microscópico de las lesiones líticas pone de manifiesto un aumento típico en el número y tamaño de los osteoclastos, los cuales suelen contener más de diez núcleos.

    Los osteoblastos son más numerosos y de mayor tamaño. En el examen con microscopio electrónico se pueden observar en los osteoclastos inclusiones citoplasmáticas y nucleares de tipo tubular (microcilindros) que recuerdan las que aparecen en células infectadas por paramixovirus u otros corpúspulos virales.

    Cuando se estudia el hueso de las lesiones blásticas se observa un tejido desestructurado con líneas de cemento entrecortadas que recuerdan un rompecabezas.

    La bibliografia es:

    - Miller PD, et al. A randomized, double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget's disease of bone.Paget's Risedronate/Etidronate Study Group. Am J Med. 1999 May;106(5):513-20

    - Miller PD. The use of risedronate in Paget's disease. Bone. 1999 May;24(5 Suppl):91S-92S

    - Altman RD. Paget's disease of bone: rheumatologic complications. Bone. 1999 May;24(5 Suppl):47S-48S

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