martes, 13 de marzo de 2012

Estimados futuros colegas.

Montserrat Anilu Lara Velázquez nos envía el siguiente caso clinico

Caso Clínico de Glándula Suprarrenal.

Mujer de 44 años de edad con irritabilidad, angustia, sensación de muerte inminente, palpitaciones, cefalea y diaforesis.

A. ¿Cual es el probable diagnóstico?

B. ¿Que parámetros fisiológicos explican la sintomatología?

C. ¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales?

D. ¿Cuál es el tratamiento?

6 comentarios:

  1. A. ¿Cual es el probable diagnóstico?
    Los feocromocitomas aparecen a cualquier edad, pero son mas frecuentes en los jóvenes y en los adultos de mediana edad. En algunas series existe un ligero predominio en la mujer. La mayoría de los pacientes acude a consulta por crisis hipertensivas, síntomas paroxisticos sugerentes de un trastorno convulsivo, crisis de ansiedad, o a causa de una hipertension arterial que no mejora con el tratamiento convencional.
    En la mayor parte de los casos, la hipertension se acompaña de cefalea, diaforesis o palpitaciones, ya sea como síntomas únicos o en combinación.
    Las crisis hipertensivas suelen comenzar bruscamente y pueden durar desde minutos a horas o incluso mas. Con frecuencia hay cefalea, sudores profusos, palpitaciones y angustia, a menudo acompañada de una sensación de muerte inminente. El dolor torácico o abdominal puede acompañarse de nauseas y vomito.
    La crisis puede ser desencadenada por cualquier actividad que desplace el contenido abdominal.
    Se ha descrito la aparición de taquicardia sinusal, bradicardia sinusal, arritmias supraventriculares y extrasistoles ventriculares. Puede ocurrir angina e infarto de miocardio agudo incluso en ausencia de coronariopatia.
    La elevación del hematocrito es secundaria a la reducción del volumen plasmático. Es poco frecuente que la producción de eritropoyetina por el tumor produzca una verdadera eritrocitosis.
    Por todos los síntomas que presenta la paciente y por epidemiologia, en mi opinión el diagnostico presuntivo es Feocromocitoma.
    B. ¿Que parámetros fisiológicos explican la sintomatología?
    Los feocromocitomas producen, almacenan y secretan catecolaminas. Las manifestaciones clinicas se deben principalmente a la liberacion de catecolaminas y, en menor grado, a la secrecion de otras sustancias. El signo mas frecuente es la hipertension arterial y en mas de 50% de los casos se producen paroxismos o crisis hipertensivas que a menudo son espectaculares y alarmantes.
    Estos tumores no están inervados, por lo cual la liberación de las catecolaminas no es consecuencia de estímulos nerviosos. Ademas, los feocromocitomas almacenan y secretan varios peptidos, entre los que se encuentran opiaceos endogenos, adrenomedulina, endotelina, eritropoyetina, proteina relacionada con la hormona paratiroidea, neuropeptido Y y cromagranina A. Estos peptidos contribuyen en algunos casos a las manifestaciones clínicas.
    C. ¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales?
    Como las manifestaciones del feocromocitoma son polimorfas, el diagnostico se debe plantear y excluir en muchos pacientes que presentan manifestaciones clinicas sospechosas.
    Las lesiones intracraneales, especialmente los tumores de la fosa posterior o la hemorragia subaracnoidea, pueden causar hipertension y aumento de la eliminacion de catecolaminas o de sus metabolitos. Aunque esto es mas frecuente en los pacientes con episodios neurologicos manifiestos, hay que pensar en la posibilidad de una hemorragia subaracnoidea o intracraneal secundaria a un feocromocitoma. La epilepsia diencefalica o vegetativa puede acompañarse de episodios paroxisticos, hipertension y aumento de las catecolaminas en plasma. Esta rara entidad puede ser dificil de distinguir del feocromocitoma, pero es frecuente que el aura, el electroencefalograma anormal y la mejoria lograda con antiepilepticos orienten hacia este diagnostico.

    D. ¿Cuál es el tratamiento?
    La induccion de un bloqueo adrenergico alfa estable es la base del exito de la intervencion quirurgica. Una vez confirmado el diagnostico, hay que administrar fenoxivenzamina para inducir un bloqueo duradero y no competitivo de los receptores alfa. La dosis inicial suele ser de 10 mg cada 12h, con incrementos de 10 a 20mg que se van añadiendo pasados varios dias, hasta que se mantiene controlada la presión arterial y desaparecen los paroxismos.
    Lo mejor es efectuar el tratamiento quirurgico de los feocromocitomas en centros especializados en la atencion prequirurgica, anestesica y transperatoria de estos tumores.

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  2. Bibliografia:
    -Jameson, "Endocrinologia", 1° Ed., Mc Graw Hill

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  3. También es importante saber que no siempre los pacientes presentan hipertensión arterial, aunque si se presenta en un 89% de los casos en conjunto con cefalea y diaforesis profusa, como ya lo explicó mi compañero anteriormente. En el otro 11% puede presentarse moderadamente hipertesnsos e incluso normotensos. Esto se puede explicar porque los receptores adrenérgicos tienen un mecanismo de regulación a la baja, es decir, las células disminuyen el número de receptores adrenérgicos en sus membranas debido a la sobreestimulación por catecolaminas. Tmabién se puede explicar la hipotensión postural en estos pacientes debido a que la constricción crónica de los lechos arterial y venoso lleva a la reducción del volumen plasmático. La incapacidad de contraer más aún estos vasos al levantarse contribuye a la hipotensión postural que se observa de manera típica.

    Algo interesante es que a la exploración estos pacientes suelen ser esbeltos, un latido cardiaco intenso que a menudo es visible y palpable con facilidad. Manos y pies fríos, y suelen preferir cuartos frescos, y la palpación profunda del abdomen puede desencadenar la crisis hipertensiva (por compresión del tumor). Las crisis pueden desencadenarse también por cambios de posición, levantamiento de peso, ejercicio, defecación o alimentación.

    De acuerdo con la fisiología, en los hallazgos de laboratorio podemos encontrar hiperglucemia con glucosuria (catecolaminas aumentan el nivel de glucemia, además de que inhiben la secreción de insulina).

    Es difícil muchas veces el diagnóstico debido a las presentación atípicas que pueden encontrarse, pero para ayudarse como ya explicó mi compañero Emilio, pensar como un posible diagnóstico de feocromocitoma en niños con hipertensión, o adultos que no responden a los tratamientos convencionales, y en pacientes que refieran crisis hipertensivas paroxísticas (episodios que inician con sensación de que algo pasa en lo profundo del tórax, luego ventilación profunda,luego el paciente percibe latidos violentos, cefalea y sensación de latidos en la cabeza, después de un rato sensación de fatiga y cansancio).

    Bibliografía

    Dorantes C.Y., Martínez S.C., Guzmán B.A., Endocrinología clínica 3ª ed. Ed. Manual Moderno, 2008
    Gardner D.G. Endocrinología básica y clínica de Greenspan, 7ª ed. Ed. Manual Moderno, 2008

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  4. Dentro de los diágnosticos diferenciales me gustaria comentar los siguientes:

    1)CRISIS DE ANGUSTIA
    Se caracterizan por la aparición súbita de miedo pavoroso o terror, habitualmente con sensación de muerte inminente. Se acompaña de al menos cuatro de los siguientes síntomas somáticos: palpitaciones, sudoración, temblores o sacudidas, sensación de falta de aliento o ahogo, sensación de atragantarse, opresión o malestar torácico, nauseas o molestias abdominales, inestabilidad o mareo, despersonalización, miedo a perder el control, miedo a morir, parestesias, escalofríos o sofocaciones.

    2)HIPERTIROIDISMO
    El aumento en la secreción y liberación de hormonas tiroideas, produce astenia, pérdida de peso, palpitaciones, taquicardia e incremento, en algunos casos de la presión sistólica.

    3) TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR PAROXISTICA:
    El comienzo es abrupto y se desencadena espontáneamente o en relación a emociones, estrés, café, tabaco. La duración es muy variable y además de las palpitaciones y taquicardias, se acompaña de sudoración, debilidad, hipotensión y en algunos casos síncope, pero nunca hipertensión.

    4) HIPERTENSION ARTERIAL LIGERA
    Algunos pacientes con hipertensión esencial, en las primeras fases y por mal control, tienen cefaleas y taquicardia.

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  6. Quisiera escribir ahora acerca de algunos posibles diagnósticos diferenciales que tenemos que tener en cuenta:

    El síndrome de Pendred no debe ser confundido con la sordomudez en el cretinismo endémico ni con deterioros menores de la audición.

    Con respecto al bocio deben descartarse siempre un tumor benigno (adenoma) o maligno (carcinoma). El test del perclorato y del tiocianato positivos es una poderosa herramienta para el diagnóstico.

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