lunes, 12 de marzo de 2012

Problema 5

Paciente de 2 años de edad que presenta crecimiento inferior a lo normal desde los 8 meses de edad, además presenta obesidad troncal, frente amplia, abombada y dentición retrasada.

1.- ¿Cual es el posible diagnostico?

2.- ¿Que parámetros fisiológicos explican el retraso en el crecimiento?

3.- ¿Con que otra patología harían diagnóstico diferencial?

4.- ¿Explique qué cambios fisiológicos son las causas de los signos descritos?

3 comentarios:

  1. 1.- ¿Cual es el posible diagnostico?

    Déficit de hormona del crecimiento.
    Los trastornos pueden estar a diferentes niveles :déficit de síntesis, de secreción e insensibilidad a lo receptores , tanto de la GH como de los IGFs.


    2.- ¿Que parámetros fisiológicos explican el retraso en el crecimiento?
    La alteración de cualquiera de los eslabones del eje somatotropo puede percutir en el crecimiento. El trastorno puede ser hipofisiario (primario) , suprahipofisiario
    ( secundario) o bien por resistencia periférica a la GH o a los IGFs (periférico).En el primer caso es insuficiente tanto la secreción espontánea como la inducida por fármacos ; en los suprahipofisiarios la liberación espontánea de GH es anormal, pero la respuesta puede ser normal tras el estímulo con GHRH (déficit de GHRH) o cuando se utilizan otros estímulos farmacológicos .En los trastornos periféricos la producción de GH es normal o incluso elevada , pudiendo existir una resistencia periférica por alteración del receptor de GH (síndrome de Laron) , alteraciones postreceptor (señalización intracelular anómala ) o una reistencia periférica a los IGF-1. El déficit de GH puede ser idiopático u orgánico , familiar o esporádico , con alteración genética reconocible o vinculada a una disfunción neuroendocrina de la secreción de GH .

    3.- ¿Con que otra patología harían diagnóstico diferencial?

    a)talla baja de causa nutricional
    b)talla baja de causa psicosocial
    c)hipotiroidismo
    d)enfermedades sistémicas crónicas
    e)síndrome de Turner
    f)trastornos esqueléticos

    4.- ¿Explique qué cambios fisiológicos son las causas de los signos descritos?

    Con independencia de la etiología algunos pacientes pueden tener características fenotípicas comúnes , medidas armónicas , perimetro cefálico adecuado a la edad cronológica , manos y pies pequeños (acromicia) , sobrepeso moderado en relación con la talla y la edad, acumulo de grasa troncal .La facies que se describe como cara de muñeca o querubín , puede parecer pequeña con frente amplia y raíz nasal aplanada . El cabello suele ser fino y de crecimiento lento , hay retraso en el cierre de las fontanelas, así como de la erupción dental y tiene voz aguda.La maduración ósea está retrasada en más de un año con respecto a la cronológica.
    Esto se explica debido a que la actividad principal de la GH en los niños es estimular el crecimiento postnatal, debido a que esta induce la síntesis proteinica y la retención de nitrógeno y altera la tolerancia a la glucosa , oponiéndose a la acción de la insulina.
    Tambíen estimula la lipólisis y el crecimiento lineal del hueso.


    Bibliografía:
    Tratado de Pediatría . Cruz Hernández M.
    ED: Publicaciones Médicas, 2010.

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  2. Ayala Germán Ana Gabriela


    Tratamiento

    Lo primero es dar un terapia para mejorar la autoestima del niño ya que un estatura corta puede afectar demasiado a la parte emocional.

    Ya como una terapia farmacológica se dan inyecciones ya sean i.v , subcutanea o i.m. de hormona del crecimiento aplicadas en el hogar. Los pacientes pueden recibir dicha hormona varias veces por semana o una vez por día.

    Muchos niños aumentan cuatro o más pulgadas durante el primer año, y tres o más pulgadas durante los siguientes dos años. Luego, la tasa de crecimiento disminuye lentamente.

    Los efectos secundarios pueden ser:

    1)Hipertensión intracraneal benigna
    2)Resistencia a insulina
    3)Leucemia aguda linfoblástica


    Bibliografía

    Avances en el deficil de la hormona de crecimiento.Ricardo Garcia Bouthelier. Ediciones Díaz de Santos, 85 páginas

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    Respuestas
    1. Otros efectos secundarios encontrados en el tratamiento son: retención de líquidos y dolores articulares y musculares.

      Es importante vigilar algunas otras hormonas hipofisiarias que suelen estar diisminuídas junto con la hormona de crecimiento, como gonadotropinas, corticotropinas, vasopresina y tirotropinas.
      Cuando el problema es a nivel hiposiario, encontraremos niveles dosminuidos de las hormonas mencionadas anteriormente, junto con un incremente de las hormonas liberadoras producidas por el hipotálamo. Por otra parte, cuando el problema se origina desde el hipotálamo, ambos niveles hormonales estarán disminuídos (tanto las hormonas liberadoras como las estimulantes).

      Bibliografía:
      Cook DM, Yuen KC, Biller BM, Kemp SF, Vance ML; American Association of Clinical Endocrinologists. American Association of Clinical Endocrinologists medical guidelines for clinical practice for growth hormone use in growth hormone-deficient adults and transition patients - 2009 update. Endocr Pract. 2009;15:1-29.
      Tratado de fisiología médica, Guyton y Hill, 10a edición, Ed. McGrawHill

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